就诊指南
挂号科室:
血液科
发病部位:
全身
多发人群:
长江流域及其以南各省地区的人群
治疗方法:
对症治疗,药物治疗
是否传染:
无传染性
是否遗传:
无遗传几率
相关症状:
厌食、恶心呕吐、黄疸、溶血
相关疾病:
戈谢病
相关检查:
相关手术:
相关药品:
治疗费用:
展开
一、红细胞G-6-PD缺乏的筛选试验1、高铁血红蛋白还原试验:正常还原率>0.75;中间型为0.74~0.31;显著缺乏者<0.30。此试验可出现假阳性或假阴性,故应配合其他有关实验室检查。2、荧光斑点试验:正常10分钟内出现荧光;中间型者10〜30分钟出现荧光;严重缺乏者30分钟仍不岀现荧光。本试验敏感性和特异性均较高。3、硝基四氮唑蓝纸片法:正常滤纸片呈紫蓝色,中间型呈淡蓝色,显著缺乏者呈红色。二、红细胞G-6-PD活性测定这是特异性的直接诊断方法,正常值随测定方法而不同:1、世界卫生组织推荐的Zinkham法为(12.1±2.09)IU/gHb。2、国际血液学标准化委员会推荐的Clock与Mclean法为(8.34±1.59)IU/gHb。3、NBT定量法为13.1~30.0OBNT单位。4、近年开展G-6-PD/6-PGD比值测定,可进一步提高杂合子的检出率,正常值为成人1.0~1.67,脐带血1.1〜2.3,低于此值为G-6-PD缺乏。三、变性珠蛋白小体生成试验在溶血时阳性细胞>0.05;溶血停止时呈阴性。不稳定血红蛋白病患者此试验亦可为阳性。
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